肺囊性纤维化的诊断鉴别
作者:佚名 来源:辰乐游戏 时间:2023-09-28 08:31:45
肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别。
囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症,其表现可类似多发性空洞,它不是真正的空洞,而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。诊断肺囊性纤维化时需与以下疾病相鉴别:
1、丙种球蛋白缺乏症:该患者易于发生复发性细菌感染,继发气道阻塞和囊性支气管扩张,有时和囊性肺纤维化不易鉴别,但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏,且汗液中无高浓度的NaCl存在,因此可以鉴别。
2、复发性细菌性肺炎:反复发作时可以造成支气管扩张,早期这种支气管扩张可呈圆柱形,并且是可逆的,但在多次肺炎发作后,由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张,位于下叶是其特点,感染早期胸片是正常的,在肺底有线状阴影聚集,这时支气管造影可显示支气管扩张。
当支气管扩张进一步发展,则可呈小囊状支气管扩张,用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。
3、过敏性支气管肺曲菌病:发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张,但一般此病发病年龄较晚,无家族遗传史,纤维支气管镜检查可找到曲菌丝,糖皮质激素可治愈。
4、结核性支气管扩张症:结核是囊状支气管扩张症的另一原因,在长期结核菌感染后,在肺尖及全肺可发生空洞,这些透明区除了坏死性空洞外,还必须考虑有支气管扩张,尤其是囊状支气管扩张症,但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状,如低热、盗汗等,痰中可找到结核杆菌,通过抗结核治疗病情会逐渐好转,所以临床上诊断是不难的。
温馨提示:关于肺囊性纤维化的治疗,如果能详细询问病史,及早诊治,预后情况良好。
小儿肺囊性纤维化是最多的群体,由于患儿有反复呼吸道感染,所以必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道及肺部炎症,防止疾病进一步发展。
其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食,补充多种维生素,尤其是维生素C、E等。
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