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先天性大疱性表皮松解症请专家救救这位

作者:佚名 来源:辰乐游戏 时间:2023-10-07 08:02:35

病情分析:意见建议:大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病表现为皮肤非常脆弱因日常的轻微摩擦而反复发作水疱单纯型系显性遗传皮损为大小不等的大疱和水疱无棘层松解征愈后不留瘢痕可留有暂时性色素沉着受累患儿生长发育正常毛发、甲、齿、粘膜很少受累至青春期可获改善显性发育不良型损害为松弛的大疱棘层松解征阳性愈后留下萎缩性瘢痕常伴发粟粒疹有色素障碍身体和智力发育正常毛发、牙齿常不累及有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等隐性发育不良型损害除松弛的大水疱外常有血疱棘层松解征阳性愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍粘膜易受累随侵犯部位不同可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现并有甲和牙齿发育不良毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形有癌变倾向意见建议:大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染原则为精心护理保护局部避免外伤、摩擦受热防止继发感染生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的

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