骨髓癌

（6）骨硬化型骨髓瘤占骨髓瘤的1%，X线表现骨骼的破坏并非一般的溶骨性而是少见的骨硬化。患者年龄较轻。病情相对较隐匿，常伴有周围神经病变及血小板增多症。（5）不分泌型骨髓瘤占1%左右。临床表现与一般的骨髓瘤并无不同，血清及尿液中无M蛋白或其亚单位。用荧光抗体检查可分为不合成性或分泌性。前者浆细胞内无M蛋白或轻链；后者有，但不能从细胞中分泌。髓外浆细胞瘤少见，原发于骨髓外的其他组织，包括呼吸道、皮肤、淋巴结等，产生相应器官组织的症；部分病人血清及尿中可有M蛋白。诊断依靠局部组织活检。局部病变切除或放疗后，血及尿中M蛋白可消失。长期随访中，局部病变可复发，也可在其他部位出现浆细胞瘤或发展成典型的骨髓瘤。本病的预后较一般的骨髓瘤好，生存期长。（4）浆细胞白血病患者的外周血象中浆细胞占20%以上，绝对计数＞2.0×109/L。原发性较少见，原发性的可能代表一种特殊类型的白血病，而与一般的骨髓瘤表现不同。其特点是发病年龄较轻，起病急，骨髓中浆细胞多，常有贫血及胸骨压痛，肝、脾肿大也多见。大多数病人骨骼X线检查中无骨骼损害。本病对治疗的反应差，患者寿命短促。继发性为骨髓瘤的终未期表现，一旦发生，病情常急骤恶化，治疗无效。（3）孤立性骨髓瘤及髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤约占骨髓瘤的3%。病变仅侵犯骨骼的某个局部部位，产生局部疼痛。多数患者无贫血、高血钙及肾功能不全。约1/4患者血清或尿中的M蛋白含量较一般低（＜15g/L）。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位浆细胞数不增多。诊断依靠局部的组织学诊断证实，X线检查可有局部骨骼变化，但无全身性骨骼破坏。局部病变治疗后，血清及尿M蛋白消失。（2）冒烟性骨髓瘤本病指一类骨髓瘤，骨髓内的浆细胞比例＞10%，血清中的M蛋白＞30g/L，但临床上甚少或完全无症状，病情保持稳定长达数年。无明显的贫血、骨骼破坏或肾功能不全。可能是一类浆细胞增殖性低的病变。患者最终进入快速的进展期。因此，属于一类特殊骨髓瘤的早期阶段。其他的临床表现有：

①高血钙症：血钙过度升高时引起头痛、呕吐、嗜睡甚至出现心律紊乱或昏迷。大量钙质在肾脏内沉淀或排出可引起肾脏损害及脱水。

②肝、脾肿大、局部肿块及其他一些少见的器官浸润表现：肝脏肿大约见于半数病例，少数病例有轻度脾肿大。其他少数病例可有某一器官的突出的症状。

③淀粉样变性：在国外一些报道中占8%~15%。淀粉样物质广泛沉积于各器官组织，可引起相应的症状，如心衰、肾病及巨舌等；在关节内沉积可引起关节疼痛及类风湿样结节形成。⑥神经系统症状：主要由于神经系统被瘤组织浸润或椎体压缩性骨折引起。脊髓压迫引起截瘫、尿潴留、神经根及周围神经浸润引起神经痛、肢体麻木及运动障碍等。⑤免疫球蛋白异常引起的症状：由于大量单克隆免疫球蛋白引起的血液粘滞性增加，血液流动减慢及微循环障碍，称为高粘滞性综合征，患者可有毛细血管渗出或出血，神经系统症状包括头昏、眼花、肢体麻木，脑功能障碍、甚至昏迷。在典型的病例中，眼底检查可见腊肠样改变、视网膜静脉扩张、乳头水肿。Raynaud现象少见，发生于有冷沉淀球蛋白的病例，遇冷时出现手足紫绀、麻木及疼痛，温暖后症状缓解。

④肾脏损害：也是本病显着的特征，常在起病时即发生。由于不同的发病机理造成，表现为蛋白尿浓缩与酸化功能的障碍，常不伴高血压。约20%的病例发生肾功能衰竭。尿毒症也是本病常见的死亡原因。③感染：由于机体的免疫缺损，病程中常反复发生感染，此常是病人就医的原因。常见为普通荚膜菌的感染如肺炎及双球菌肺炎及其他的化脓性感染。晚期有白细胞减少及白细胞功能缺陷时，Gram（革兰）阴性杆菌引起的尿路感染及败血症也常见。感染在疾病晚期或化疗过程中尤为多见，表现为顽固性，不易被药物控制。②贫血及出血倾向：几乎所有的骨髓癌患者都有不同程度的贫血，随病情的发展而加重。晚期可甚严重。出血由于血小板减少，血管损害及凝血障碍，表现以皮肤紫癜及粘膜渗血为主。晚期可有内脏出血，颅内出血是引起死亡的原因之一。①骨骼损害：骨痛是本病的主要症状，在60%的病例为首发症状，是瘤细胞浸润的表现。部位以腰背部脊椎最多见，也见于胸骨、肋骨及四肢骨骼。疼痛随活动而加剧，容易发生病理性骨折。瘤组织穿透骨质侵及临近组织时可形成肿块，局部骨骼隆起，按之有弹性或声响。疼痛突然加剧时常表示发生自发性骨折，常见于肋骨。下胸椎及腰椎骨折可引起截瘫。常见骨髓癌的临床表现包括：骨髓癌临床表现（1）典型的骨髓瘤起病大多隐匿。在“骨髓瘤前期”阶段，患者无症状可达数年，个别甚至达十余年才发展成典型的骨髓瘤，但在化验时，血清蛋白电泳中有单克隆免疫球蛋白增多或尿BenceJones蛋白（凝溶蛋白）阳性。formattext(14);