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川崎病

作者:佚名 来源:辰乐游戏 时间:2023-10-11 07:55:47

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。病因本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关,但也无法找到确实的证据。临床表现临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。此外,部分病例早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。检查

1.实验室检查血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。

2.辅助检查尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。诊断诊断可以从以下要点进行参考:

1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内已可确诊。

2.具有下列中的四条:

(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。

(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。

(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。

(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。

(5)颈淋巴结肿,直径超过1.5cm。

3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但见冠状动脉瘤者亦可诊断。鉴别诊断

1.特异性炎症疾病(感染性)耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。

2.非特异性炎症疾病Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫苗接种后,烧伤后。并发症包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症,其中冠状动脉并发症发生率高,是临床关注的重点。治疗急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

1.静脉输注丙种球蛋白治疗可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。5天以内用药发生无反应性几率更高,10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。

2.阿司匹林口服分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量口服。

3.糖皮质激素仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。预后本病预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。注:阿司匹林应用疗程:无冠状动脉扩张,阿司匹林口服2-3月。有冠状动脉扩张(无巨大动脉瘤及血栓)一般建议口服阿司匹林直到冠状动脉回复正常后再用2月左右。

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